突発 性 血小板 減少 性 紫斑 病。 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)の症状・原因・分類

血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)(指定難病64)

突発 性 血小板 減少 性 紫斑 病

止血に重要な役割を演ずる血小板が明らかな原因なしに著しく減少し、皮下に大小不同の出血が突然おこって紫斑を生ずる疾患で、成因や治療について決定的なものがなく、厚生労働省指定の特定疾患(難病)の一つ。 ITP(idiopathic thrombocytopenic purpura)と略称され、ともよばれる。 血小板減少ないし血小板寿命の短縮(正常では8~10日であるが1~3日となる)の成因については明らかでないが、なんらかの血小板破壊因子の存在が推測されており、また自己免疫によるとする見解も有力視されている。 血小板は血液1立方ミリ中に25万~35万あるといわれるが、これが6万以下になるとなんらかの出血症状がみられる。 高度なITPでは2万以下、ときにはまったく消失することもある。 主症状は特有の紫斑で、全身の皮下や粘膜下にみられる点状出血や斑状出血のほか、歯肉出血、鼻出血、女性の場合は月経過多などの出血症状が継続的あるいは断続的にみられる。 重症の場合は腸管や腎臓 じんぞう から出血し、失血による二次的貧血によって衰弱する。 通常2~3週間で軽快するが、長期にわたって再発を繰り返す場合も少なくない。 小児には急性型で重症のものが多く、女性では慢性型で中等度のものが多い。 また小児ではほとんど男女差がみられず、成人では男女比がほぼ1対2で、15歳以後では女性に顕著に多くみられ、25~29歳と50~54歳にピークがあることなどから、女性特有の性周期や妊娠・出産といった要因を重視する報告もある。 治療には副腎皮質ステロイド剤や免疫抑制剤を用いるほか、脾臓 ひぞう 摘除や血小板輸血も行われる。 また、血管強化剤や凝固促進剤なども使われるが、効果は確実ではない。 なお、薬物中毒、感染症、放射線障害、再生不良性貧血、全身性エリテマトーデスなど血小板減少がみられる疾患も多くあり、これらは特発性に対して続発性血小板減少性紫斑病とよばれる。 したがって、ITPの診断にはこれらの除外診断が必要とされる。 [伊藤健次郎] 概念・分類 特発性は,ほかの基礎疾患や薬剤などの原因が明らかではないにもかかわらず,血小板の破壊が亢進し減少する後天性の疾患である.欧米では特発性(idiopathic)というよりは,免疫性(immune)あるいは自己免疫性(autoimmune)という表現が用いられることが多く,primary immune thrombocytopeniaとの用語が定着しつつある.ITPの成因の詳細はいまだ不明であるが,主体となる血小板減少機序は,血小板に対する自己抗体により血小板が早期に網内系で破壊されるためと考えられている. ITPはその発症様式と経過より,急性型と慢性型に分類され,6カ月以内に自然寛解する病型は急性型,それ以後も血小板減少が持続する病型は慢性型と分類される.急性型は小児に多くみられ,ウイルス感染を主とする先行感染を伴うことが多い.一方,慢性型は成人女性に多く,内科においてITPといえば一般的に慢性型を指している.しかしながら,発症時に急性型か慢性型かを区別することはきわめて困難であり,実際には発症後6カ月経過した時点において,6カ月以内に寛解したものを急性型,そうでないものを慢性型として分類することになる(表14-11-6). 疫学 わが国における年間発症率は人口10万人あたり1. 5~3. N Engl J Med, 346: 995-1008, 2002. 冨山佳昭:特発性血小板減少性.臨床血液,49: 1298-1305, 2008. 藤村欣吾,他:成人特発性血小板減少性紫斑病治療の参照ガイド2012年版,臨床血液,53: 433-442, 2012. どんな病気か 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)は後天性の血小板減少に基づく出血性疾患のひとつです。 小児では発症から6カ月以内に血小板の数が正常化する急性型が80~90%を占め、6カ月以上血小板の減少が続く慢性型は10%程度にすぎません。 原因は何か 急性ITPでは典型的には発症の2~3週前に先行するウイルス感染症やウイルス生ワクチンの接種歴が認められます。 このことから、感染したウイルスとその抗体の免疫複合体が血小板に付着するなどして血小板が 感作 かんさ (感受性のある状態にする)され、 網内系 もうないけい (主に 脾臓 ひぞう )で選択的に破壊されると説明されてきました。 しかし最近では、慢性ITPと同様に自己免疫機序(仕組み)により血小板自己抗体が作られ、抗体の付着した血小板が網内系で捕捉・破壊されるとも考えられています。 なぜ自己の血小板に対する抗体が作られるのかは解明されていません。 症状の現れ方 大小さまざまな皮膚の出血斑が、四肢をはじめ顔面や体にもみられます。 痛みやかゆみは一般的には伴いません。 血小板の数がより低値の場合は、鼻粘膜や口腔内粘膜からの粘膜出血斑がみられます。 最も危険な合併症であるの頻度は急性ITPの0. 検査と診断 それまで健康であった小児に、かぜ症状などの数週後に出血斑がみられた場合は、ITPが疑われ、末梢血検査が必要です。 厚生省(当時)の診断基準()を参考に診断します。 骨髄検査の必要性については議論がありますが、他の血小板数低下を示す疾患が少しでも疑われる時には必要と考えられます。 従来は400㎎/㎏を5日間投与されていましたが、最近では1g/㎏の投与も同様な治療効果があるとされ、行われています。 高橋 良博, 伊藤 悦朗 どんな病気か 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)は、血小板に対する自己抗体(自分の体を攻撃してしまう免疫物質)が血小板に結合した結果、 網内系 もうないけい 細胞である組織マクロファージにより 貪食 どんしょく 、破壊されて血小板が減少し、出血傾向を来す疾患です。 日本の年間発生は1000~2000人、男女比は約1対2で、女性に多い疾患です。 ITPによる死亡率は5%以下で、 頭蓋内 ずがいない 出血および 腹腔内 ふくくうない 出血が主な死因です。 自然 寛解 かんかい も数%報告されています。 本疾患は、厚生労働省の特定疾患に指定されていて、申請受理により医療費補助が受けられます。 原因は何か 免疫異常によって産生される血小板に対する自己抗体は、血小板関連免疫グロブリンG(PAIgG)とも呼ばれ、血小板膜に結合し 脾臓 ひぞう 、肝臓、 骨髄 こつずい の網内系細胞(主にマクロファージ)に貪食され、その結果、血小板が減少します。 PAIgGが 骨髄巨核球 こつずいきょかくきゅう へ結合して巨核球の成熟を障害することも考えられています。 また、抗血小板抗体により血小板機能異常を来し、出血傾向を助長している可能性もあります。 これらの免疫異常の原因は不明です。 症状の現れ方 ITPは急性型と慢性型に分類されます。 急性型は 様 かんぼうよう 症状が前駆症状のことが多く、その原因としてウイルス感染症があげられています。 慢性型の一部は、菌(以下、ピロリ菌)感染が原因といわれています。 症状は 紫斑 しはん (点状出血あるいは斑状出血)が最も頻度が高く、、口腔粘膜出血、血尿、下血がみられることもあります。 最近は、出血傾向がみられない時期に、健診で血小板の減少を指摘され診断に至ることもあります。 検査と診断 出血症状があり、特徴的な検査所見がみられ、基礎疾患を否定された場合に診断されます。 とくに、(コラム)、遺伝性巨大血小板減少症、、 膠原病 こうげんびょう (など)、薬剤性血小板減少症の除外が重要です。 出血時間は延長しますが、凝固系検査は正常です。 出血を伴う時は てつけつぼうせいひんけつ を伴うことがあります。 治療の方法 急性ITPは6カ月以内に90%以上は自然軽快するので、発症2週間以内の高度の血小板減少による出血症状への対応が大切です。 慢性ITPと区別がつかない場合は、慢性ITPの治療指針に準じて対応します。 慢性ITPでは、最近、感染がみられる患者さんにピロリ菌除菌で血小板数が上昇することがあることから、治療戦略が見直されています()。 すなわち、慢性型ITPと診断されたら、ピロリ菌感染の有無を調べ(尿素呼気試験、血清抗体価、便中ピロリ菌抗原など)、陽性であればまず除菌を行います。 診断時には、基礎疾患の存在が明らかでなくても、副腎皮質ステロイド薬の減量中に基礎疾患が顕在化してくることがあるので注意が必要です。 副腎皮質ステロイド薬長期投与の副作用・合併症として、 はくないしょう 、 こつそしょうしょう と骨折、感染症、消化管出血、、精神神経症状、満月様 顔貌 がんぼう などがあります。 脾摘術は最近は内視鏡的脾摘出術で開始することが多く、開腹脾摘出術へ移行するのは10%程度です。 脾摘後の長期経過中に はいけつしょう や ずいまくえん などの重篤な感染症がみられることがあり、術前に肺炎球菌ワクチンの予防接種を行います。 以上の治療法に反応しない難治性ITPに対しては、サルベージ療法(救済的療法)として免疫抑制薬(アザチオプリンあるいはシクロホスファミド)、ビンカアルカロイド、コルヒチン、ダナゾールなどの薬を試みますが、効果は一過性です。 シクロホスファミド大量療法、多剤併用療法、末梢血幹細胞移植などによる強力な免疫抑制療法、新しい試みとしてトロンボポエチン 受容体 じゅようたい アゴニストもありますが、使用できるまでにはまだ時間が必要です。 病気に気づいたらどうする 血小板の数や臨床症状により治療の緊急性が異なるので、血液専門医を受診し、適切な検査と治療を受けることに徹します。 (コラム)を鑑別してもらうことも重要です。 東原 正明 どんな病気か 明らかな基礎疾患や原因薬剤の関与もなく発症し、血小板数が減るため、さまざまな出血症状を引き起こす病気のことをいいます。 慢性型と急性型とがあり、急性型は小児に多く、急激に発症します。 一方、慢性型は20~40歳の女性に多く、徐々に発症します。 原因は何か 血小板に対する自己抗体ができ、 脾臓 ひぞう で血小板が破壊されるために、数が減ってしまうと推定されています。 症状の現れ方 出血症状は紫斑(点状出血および斑状出血)が主で、歯肉出血、、下血、血尿、月経過多などもみられます。 関節は認められません。 出血症状を自覚していなくても血小板数の減少を指摘され、受診することもあります。 検査と診断 以下の検査所見から診断します。 効果がない時には脾臓の摘出手術が行われます。 それでも効果が不十分な場合は、免疫抑制薬などが使われます。 小児に多くみられる急性型の大部分は自然に治ります。 慢性型ではステロイド薬で治るのは20%で、脾臓を摘出した人の60~70%に改善がみられます。 しかし、まれに頭蓋内出血で死亡することもあるため、激しい頭痛、吐き気、嘔吐などの症状が出たら、すぐに医師に連絡することが大切です。 病気に気づいたらどうする 治療は個人で差があるので、必ず現在の自分の状況を小児科医もしくは内科医に説明して、適切な指示を受けてください。 妹尾 明美 出典 法研「六訂版 家庭医学大全科」 六訂版 家庭医学大全科について の解説 どんな病気でしょうか? 具体的には、皮膚に紫斑(点状または斑状の出血)が現れたり、歯ぐきからの出血や鼻血、便に血が混じったり黒い便がでる、血尿、脳出血などがあります。 歯ぐきや鼻血などの粘膜出血や、血便・血尿などの消化管出血、性器出血、脳出血などの重篤 じゅうとく な出血症状がみとめられた場合は、早急に診断し、治療を開始することが必要です。 この病気は急性型と慢性型の2つに分けられます。 急性型は子どもに多くみられ、主としてウイルス感染の1カ月以内に突然血小板が減少しますが、ほぼ3カ月以内に自然に回復します。 一方、慢性型は成人に多くみられます。 慢性型でも、出血の症状がなく、血小板数が3万/マイクロリットル以上の場合は、治療を行わなくても、健康な人と比べて病後の死亡率(生命予後)が変わらないことが報告されています。 しかし、出血の症状がある場合や血小板3万/マイクロリットル以下の場合は、生命予後が悪くなるため治療が必要です。 国際的には、患者さんの多くは紫斑が認められないため、2010年に「特発性血小板減少性紫斑病」から、「免疫性血小板減少症;Primary immune thrombocytopenia」に病名が変更されました。 しかし、日本では、難病指定で特発性血小板減少性紫斑病の名称が使われたため、今後もこの名称が使われると考えられます。 子どもでは男女同数です。 20~40歳代では、男女比1対3と、女性に多く発症する傾向がみられます。 発症年齢は、子どもでは5歳未満がもっとも多く、成人では20~40歳の女性および60~80歳男女に発症のピークがあります。 5 よく行われている治療とケアをEBMでチェック 特発性血小板減少性紫斑病の治療は、重篤な出血を防ぐことが目標となります。 現段階では、国内外ともに複数のランダム化比較試験や観察研究による極めて強いエビデンス GRADE system A のある治療法はありません。 いずれの治療法も、ランダム化比較試験による限定的あるいは観察研究による強いエビデンスにとどまっています。 6 7 このため、日本では2012年に治療ガイドラインではなく、治療の参照ガイドという形式で治療指針が公表されました。 このガイドに沿った治療を行うことにより患者の7割が治療に反応することが報告されています。 いつ手術を行うべきかについては、十分な検討がなされていません。 手術後、6~7割の方が5年間血小板数を維持できたと報告されています。 リツキシマブやトロンボポエチン受容体作動薬による治療方法と脾臓摘出のどちらがすぐれているかについては、まだ結論がでていません。 特発性血小板減少性紫斑病になった患者さんは、血小板が破壊されやすいため、輸血された血小板も通常よりも早く減少します。 根本的な治療ではありません。 成人では、1~2週間で3分の2の患者さんが治療に反応し、2割の患者さんが長期の寛解を得ます。 しかし、長期的に死亡率を減少させるかどうかについては、十分な研究がなされていません。 日本では二次治療(セカンドライン)、海外ではリツキシマブの後の三次治療(サードライン)の治療薬です。 6割の患者さんが血小板数が5万/マイクロリットルを超え、1年弱、血小板数が維持できることが報告されています。 欧米ではセカンドライン、日本では保険適用がないためサードラインの治療薬です。 保険適用がなく、サードラインの治療薬です。 総合的に見て現在もっとも確かな治療法 重症の場合では血小板輸血が必要 大量の消化管出血や性器出血、脳出血など、重篤な出血をおこしている状態の患者さんでは、血小板輸血を行い、副腎皮質ステロイド薬、免疫グロブリン製剤などを同時に使用します。 このような集中的な治療法の有効性は、臨床研究で検証されているわけではありませんが、生命にかかわる状況では、医学的にも倫理的にも妥当な対応と考えられます。 解熱鎮痛薬の服用は最小限に 日常生活では頭部を打撲しないように注意し、出血しやすくなる鎮痛解熱薬、特にアスピリンは服用しないようにします。 25 症状のない小児では経過観察 子どもに多くみられる特発性血小板減少性紫斑病の急性型は自然に治ることがあるので、治療をせず経過をみる場合があります。 ヘリコバクターピロリ除菌療法を行う 日本では、呼気テストでヘリコバクターピロリの存在が証明された場合は、除菌療法が行われます。 成人で出血症状がなく、かつ血小板数が3万/マイクロリットル以上の場合には、除菌療法の反応をみて、その後、血小板が下がってこないか、注意深く経過観察していきます。 長期的にステロイド薬を用いる 除菌療法に反応しなかった患者さんでは、出血傾向がある場合や血小板数が3万/マイクロリットルを超えない場合は、副腎皮質ステロイド薬が使用されます。 脾臓を摘出する ステロイド薬に反応しなかった場合や、ステロイド薬を減量している途中で血小板が再び減った場合は、免疫グロブリン製剤で血小板を増加させてから脾臓を摘出します。 トロンボポエチン受容体作動薬、リツキサン(リツキシマブ)など 脾臓摘出によっても、血小板が増えない場合や脾臓摘出が行えない患者さんでは、トロンボポエチン受容体作動薬、リツキサン(リツキシマブ)などによる治療を行います。 1 Portielje JE, Westendorp RG, Kluin-Nelemans HC, et al. Morbidity and mortality in adults with idiopathic thrombocytopenic purpura. Blood. 2001 ;97:2549-54. 2 Cohen YC, Djulbegovic B, Shamai-Lubovitz O, et al. The bleeding risk and natural history of idiopathic thrombocytopenic purpura in patients with persistent low platelet counts. Arch Intern Med. 2000 ;160:1630-8. 3 Toltl LJ, Arnold DM. Pathophysiology and management of chronic immune thrombocytopenia: focusing on what matters. Br J Haematol. 2011 ;152:52-60. 4 Michel M. Immune thrombocytopenia nomenclature, consensus reports, and guidelines: what are the consequences for daily practice and clinical research? SeminHematol. 2013 ;50 Suppl 1:S50-4. 5 難病情報センター. nanbyou. ; American Society of Hematology. The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood. 2011;117:4190-207. ; Intercontinental Cooperative ITP Study Group. Newly diagnosed immune thrombocytopenia in children and adults: a comparative prospective observational registry of the Intercontinental Cooperative Immune Thrombocytopenia Study Group. Haematologica. 2011;96:1831-7. 8 藤村欣吾. 成人特発性血小板減少性紫斑病治療の参照ガイド2012年版. 臨床血液. 2012 :53 :4 :433 -442. 9 Stasi R, Sarpatwari A, Segal JB, et al. Effects of eradication of Helicobacter pylori infection in patients with immune thrombocytopenic purpura: a systematic review. Blood. 2009 5;113:1231-40. 10 Jackson SC, Beck P, Buret AG, et al. Long term platelet responses to Helicobacter pylori eradication in Canadian patients with immune thrombocytopenic purpura. Int J Hematol. 2008;88:212-8. 11 Beck CE, Nathan PC, Parkin PC, et al. Corticosteroids versus intravenous immune globulin for the treatment of acute immune thrombocytopenic purpura in children: a systematic review and meta-analysis of randomized controlled trials. J Pediatr. 2005 ;147:521-7. 12 Godeau B, Chevret S, Varet B, et al. ; French ATIP Study Group. Intravenous immunoglobulin or high-dose methylprednisolone, with or without oral prednisone, for adults with untreated severe autoimmune thrombocytopenic purpura: a randomised, multicentre trial. Lancet. 2002;359:23-9. 13 Mantadakis E1, Buchanan GR. Elective splenectomy in children with idiopathic thrombocytopenic purpura. J PediatrHematolOncol. 2000;22:148-53. 14 Aronis S, Platokouki H, Avgeri M, et al. Retrospective evaluation of long-term efficacy and safety of splenectomy in chronic idiopathic thrombocytopenic purpura in children. ActaPaediatr. 2004 ;93:638-42. Splenectomy and spontaneous remission in children with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. Pediatr Blood Cancer. 2006;47 5 Suppl :737-9. 16 Wang T, Xu M, Ji L, et al. Splenectomy for chronic idiopathic thrombocytopenic purpura in children: a single center study in China. ActaHaematol. 2006;115:39-45. 17 Kojouri K, Vesely SK, Terrell DR, et al. Splenectomy for adult patients with idiopathic thrombocytopenic purpura: a systematic review to assess long-term platelet count responses, prediction of response, and surgical complications. Blood. 2004;104:2623-34. 18 Mikhael J, Northridge K, Lindquist K, et al. Short-term and long-term failure of laparoscopic splenectomy in adult immune thrombocytopenic purpura patients: a systematic review. Am J Hematol. 2009 ;84:743-8. 19 Carr JM, Kruskall MS, Kaye JA, et al. Efficacy of platelet transfusions in immune thrombocytopenia. Am J Med. 1986;80:1051-1054. 20 Salama A, Kiesewetter H, Kalus U, et al. Massive platelet transfusion is a rapidly effective emergency treatment in patients with refractory autoimmune thrombocytopenia. ThrombHaemost. 2008 ;100:762-5. 21 Spahr JE, Rodgers GM. Treatment of immune-mediated thrombocytopenia purpura with concurrent intravenous immunoglobulin and platelet transfusion: a retrospective review of 40 patients. Am J Hematol. 2008 ;83:122-5. 22 Zeng Y, Duan X, Xu J, et al. TPO receptor agonist for chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. Cochrane Database Syst Rev. 2011Jul6; 7 :CD008235. 23 Bussel JB, Cheng G, Saleh MN, et al. Eltrombopag for the treatment of chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 2007;357:2237-47. 24 Auger S, Duny Y, Rossi JF, et al. Rituximab before splenectomy in adults with primary idiopathic thrombocytopenic purpura: a meta-analysis. Br J Haematol. 2012 ;158:386-98. 25 Up to date: Patient information: Immune thrombocytopenia ITP The Basics アレルギーと膠原病 出典 法研「EBM 正しい治療がわかる本」 EBM 正しい治療がわかる本について 世界大百科事典 内の特発性血小板減少性紫斑病 の言及.

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突発 性 血小板 減少 性 紫斑 病

(ITP)とは、出血を止める血小板という血球が減少して起こる疾患です。 患者数は国内に27,000〜30,000名で、急性型は子どもに多いという特徴があります。 特発性血小板減少性紫斑病の症状・原因・分類について、慶應義塾大学病院臨床検査科の村田満先生にお話を伺いました。 特発性血小板減少性紫斑病とは? 血小板(出血した際に止血するはたらきを持つ血球)減少症のうちの1つ 血液のなかには、 赤血球・白血球・血小板の3つの血球があります。 赤血球は酸素を運ぶ、白血球は外部からの細菌やウイルスを攻撃する、血小板は出血した際に止血するといったはたらきをしています。 【血球の役割】• 白血球:酸素を運ぶ• 赤血球:外部からの異物(細菌やウイルスなど)を攻撃し体を守る• 血小板:出血した際に止血する 赤血球が減ればに、白血球が減れば白血球減少症に、血小板が減少すると血小板減少症になります。 血小板が減少する疾患は20種類以上あり、は、そのうちの1つに位置付けられます。 特発性血小板減少性紫斑病は、基本的には 血小板だけが減少することが特徴ですが、なかには赤血球や白血球にごく軽度の異常が認められるケースもあります。 特発性血小板減少性紫斑病は骨髄でつくられた血小板が壊れて起こる 血小板は、骨髄でつくられています。 血小板が減る理由には、大きく2つの種類があります。 1つ目は血小板そのものがつくられないパターン、2つ目は 正常につくられた血小板が早く壊れてしまうパターンです。 このうち、特発性血小板減少性紫斑病は後者のパターンで血小板が減少します。 特発性血小板減少性紫斑病になると 血小板減少によって止血する力が弱くなり、紫斑(皮下出血)などの症状があらわれます。 症状については次項でご説明します。 特発性血小板減少性紫斑病の患者数:27,000〜30,000名 2017年の調査では、国内の特発性血小板減少性紫斑病の患者数は27,455名でした。 この数字から、日本における特発性血小板減少性紫斑病の患者数は27,000〜30,000名ほどと推測できます。 また患者数に過去10年間(2007〜2017年)大きな変化はありません。 特発性血小板減少性紫斑病の症状 血小板減少による出血傾向 前項でお話ししたように、は血小板減少によって止血する力が弱くなります。 この状態を「 出血傾向」と呼びます。 特発性血小板減少性紫斑病の症状である出血傾向とは、なにもしないで自然に出血する状態と、怪我・月経などによる出血が通常よりも多量となる状態の2つをさします。 【特発性血小板減少性紫斑病の出血傾向】• なにもしないで自然に出血する状態• 怪我や月経などの出血で通常よりも多量に出血する状態 さまざまな出血症状のなかで圧倒的に多いのは紫斑(皮下出血) 特発性血小板減少性紫斑病は、さまざまな出血症状が起こります。 まず圧倒的に多いのは 紫斑と呼ばれる皮下出血で、点状出血(直径1〜5mm)やそれよりも大きい斑状出血があります。 次に多いのは、 歯肉出血(歯茎からの出血)、その次が 鼻血です。 女性の場合には、 月経過多になることがあります。 また 血尿、下血(肛門からの出血)、が起こることがあります。 【特発性血小板減少性紫斑病の出血症状】• 紫斑(点状出血・斑状出血)• 歯肉出血• 鼻出血• 月経過多• 脳出血 粘膜出血である血尿下血と脳出血には要注意 血尿と 下血は粘膜出血のため、これらが症状としてあらわれた場合には注意が必要です。 なぜなら粘膜からの出血は、外からはみえない臓器(たとえば胃や腸など)の出血を示唆するからです。 さらに 脳出血はもっとも緊急性が高く、早急な診察と治療が必要です。 どのような状況で特発性血小板減少性紫斑病に気づくの? (1)出血症状をきっかけに病院を受診する は、おもに 手足など点状出血をきっかけに病院を受診し、検査を経て診断のつくケースが多いです。 高齢の方でなどがある場合には、歯肉出血がきっかけになるケースもみられます。 また食事など日常で起こりうる小さな刺激によって 口腔粘膜(頰の内側・舌の裏側など)に血豆ができることがあります。 この症状は粘膜出血のサインでもあるので、早急に診察を受けることを推奨します。 (2)たまたま血液検査をして血小板減少に気づく まったく症状がない患者さんが、健康診断などでたまたま血液検査をした際に血小板減少が認められ、検査を経て発見されるケースもあります。 あるいは別の疾患の治療で病院を受診し、採血をきっかけに血小板減少に気づくケースもみられます。 特発性血小板減少性紫斑病はなぜ起こる? (1)免疫機能の異常によって自己抗体ができる 私たちの体は細菌やウイルスなどの異物が体内に侵入したとき、抗体をつくることで異物を排除する 免疫機能を持っています。 この免疫機能に何らかの異常が起きると、自分の細胞に対する抗体をつくってしまうことがあり、この抗体を「 自己抗体」といいます。 自己抗体ができることが、の原因と考えられています。 (2)抗体が血小板につくため脾臓で処理されてしまう 脾臓(ひぞう)は、循環する血液のなかの古くなった血小板を処理しています。 特発性血小板減少性紫斑病になり、血小板に抗体がつくと、脾臓はそれを処理するべきだと判断し、次々に血小板を処理していきます。 このようにして血小板が処理され続けることで血小板が徐々に減少し、出血傾向を引き起こします。 特発性血小板減少性紫斑病の分類—急性型・慢性型 は、 急性型と 慢性型にわけられます。 6ヶ月以内で治る特発性血小板減少性紫斑病を急性型とし、それ以上続く場合には慢性型とします。 子どもに多い急性型はおもにウイルス感染が原因で起こる 急性型の特発性血小板減少性紫斑病は小児に多く、おもに ウイルスが原因です。 子どもが感染しやすいウイルス、たとえば()、、水疱瘡、、風邪などを原因として、感染症状がおさまった数週間後に特発性血小板減少性紫斑病を発症します。 特発性血小板減少性紫斑病を発症した子どもの9割は、数週間〜数ヶ月で完治に至ります。 慢性型の原因の1つはピロリ菌であることがわかってきた 特発性血小板減少性紫斑病が急性型で発症し、6ヶ月以上続いた場合、慢性型へ移行したと捉えます。 一方で、はじめから慢性型として発症するケースもあります。 慢性型の詳しい原因はまだ解明されていませんが、慢性型の何割かはピロリ菌が原因であることがわかってきました。 ピロリ菌は、やの原因となります。 日本人の50%ほど(高齢層の場合には60〜70%)は胃にピロリ菌を保有しているとされます。 ピロリ菌のなかにはCagAという物質があり、血小板のタンパク質とよく似た構造をしています。 そのため免疫機能が血小板をピロリ菌と間違えて認識し抗体をつくることで、血小板が減少していくと考えられています。 特発性血小板減少性紫斑病の検査については記事2を、治療については記事3をご覧ください。 慶應義塾大学病院• 内科 血液内科 リウマチ科 外科 精神科 神経内科 脳神経外科 呼吸器外科 消化器外科 腎臓内科 心臓血管外科 小児科 小児外科 整形外科 形成外科 皮膚科 泌尿器科 産科 婦人科 産婦人科 眼科 耳鼻咽喉科 リハビリテーション科 放射線科 歯科 歯科口腔外科 麻酔科 乳腺外科 呼吸器内科 循環器内科 消化器内科 内分泌内科 代謝内科 膠原病内科 放射線診断科 放射線治療科 精神神経科 総合診療科 病理診断科• 東京都新宿区信濃町35• JR中央・総武線「信濃町駅」 徒歩1分 都営大江戸線「国立競技場駅」 A1出口 徒歩5分 東京メトロ丸ノ内線「四谷三丁目駅」 1番出口 徒歩15分 東京メトロ銀座線「青山一丁目駅」 0番出口 徒歩15分• 03-3353-1211.

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突発 性 血小板 減少 性 紫斑 病

この記事の目次• 特発性血小板減少性紫斑病の種類 急性型 主に5~6歳くらいの子供で特に男子がかかりやすい統計がでています。 ウィルスの影響とも言われていますが、実際には発症する原因は解っていません。 おおよそ6ヶ月以内にその病状は治まることが特徴です。 最近やウィルスを攻撃する体内にある抗体が免疫の異常により、自分の血小板と結合、その血液細胞で破壊される現象です。 これは慢性型も同様な仕組みとなっています。 慢性型 これのほとんどは大人がかかるもので、時期に関してはなんら法則性はありません。 ただ、一旦かかりますと、治療にはかなりの時間がかかるようで、おおまかには6か月以上に渡る治療が必要となります。 長きに渡る治療を行うため、まずこの病気と付き合う覚悟が必要です。 そして、精神的にイライラしないで、根気よく治療を行い、規則正しい生活を送るように心がけることが重要です。 原因 はっきりした原因は解っていません。 特発性というぐらいですから、突然変異というような状態ではあるようです。 血小板が減少していて、白血病など他の血液の病気になっていないとか、また薬の摂取により血小板減少症でないと認められた時に、この突発性血小板減少性紫斑病となるようです。 あくまでもまだ仮説ですが、自己の抗体が血小板を減少させてしまうようです。 つまり、自己がもっている細胞を攻撃してしまうとのことです。 これは、膠原病などもそうです。 何らかの原因ということですが、必ず何かの症状を引き起こすものとなる原因があるのが真理です。 おそらく、元々自然界にない、化学物質や、電磁波のようなものが蓄積されて、細胞が変異を起こしているものと思われます。 症状 点状出血 腕や足に赤い点々がでてきます。 特に痛いとか、かゆいという症状はありません。 これは初期の症状です。 これが口の中や舌にできてきていると危険です。 子供に多く出現しますが、粘膜にでき始めているときは、かなり進行していると同時に、血小板も相当に減っている証拠です。 すぐに治療を開始する必要があります。 あざ 特にぶつけたということでもないのですが、あざができます。 正確にいうと、気づくとあざができていたという状態です。 小さな子供に関しては、往々にしてぶつけたということで、ないがしろにされがちです。 妙にあざが多すぎないか、ぶつけてないのに斑点ができていないかの確認が必要です。 もし、そのようなことがないのにあざが出現していたら、突発性血小板減少性紫斑病の可能性が高いと思われます。 皮膚の内出血 血が止まりにくいのが特徴でもあり、少しぶつけたような場合でも、内出血を引き起こします。 手足など、自分も含め、特に子供に関しては、観察することがその判断基準になると思われます。 鼻血 鼻をかむぐらいのちょっとした刺激で出血する恐れがあります。 鼻の内部は非常にデリケートですので、鼻血が出やすくなるのもこの病気の特徴でもあります。 ある意味、鼻血が出やすくなったな、と感じたら、他の病気の可能性もありますが、この特発性血小板減少性紫斑病の可能性もあります。 血便 内臓において、出血していることが原因です。 内臓の腸や大腸も酷使すると、亀裂が生じたり、ちょっとした打撲やひねりで出血することが考えられます。 通常なら、すぐに出血も治まると思われますが、特発性血小板減少性紫斑病の場合は、止まらないことも考えられます。 血便の場合には、何か他の重大な病気の可能性もありますので、放っておかずに、速やかに医師の診断を受けることをお勧めします。 月経過多 女性の症状ですが、子宮は他の病気の影響を受けている場合もあります。 出血がこの特発性血小板減少性紫斑病とは限らないと思われます。 粘膜の部分は、通常の出血でも血が止まりにくいため、さらにデリケートな部分でもあるので、早めの対処が望ましいと思います。 特に出血がひどい場合は、貧血気味の人にとっては、重症になる可能性もあります。 脳出血 この場合は症状がかなり重い場合になります。 おそらく血管がもろくなっているところへ、何かのはずみで毛細血管が切れることによる出血となるようです。 血小板が少ないことにより、血も止まらない傾向が強いので、場合によっては半身不随とか部分的に身体が麻痺することが考えられます。 治療法 手術 手術は脾臓の摘出手術です。 血小板は主に脾臓で分解されます。 そのために脾臓を摘出することにより、血小板の分解を妨げ、今ある量を減らさないように保ちます。 主に、投薬などの効果が認められない患者に行われる治療ですが、可能性としては50%ということです。 最近は腹部に穴を開けて、内視鏡での手術がほとんどです。 薬物療法 ステロイド投薬をすることで、改善されます。 ただこの場合、副作用として顔が腫れぼったくなるムーンフェイス、骨粗しょう症、白内障などがあります。 投薬の際には必ずこの副作用の件は説明を受けることになります。 その他の投薬としては、グロブリンを投与し血小板を増やす療法です。 定期的に投与を行い経過を見ます。 免疫抑制薬 過剰に免疫力が働かないようにするための薬となります。 脾臓摘出やステロイド投薬に効き目がない場合に経過を観察しながら使用します。 観察をしながらの投薬をしないと、免疫力を意図的に落とすため、他の病気を併発しやすいことが確認されています。 ピロリ菌除去療法 この病気にかかる人にピロリ菌を保有している人が多いことから、ピロリ菌を除去することにより、改善を図るものです。 ピロリ菌があるから必ず突発性血小板減少性紫斑病になるとは限りませんが、この菌を保持している患者は除去することにより、血小板が増加することから、まずはピロリ菌の除去から始める医師もいます。 血小板輸血 血液を輸血するのと同様、血小板を血管内に流し込みます。 ただこの場合の血小板は寿命が短いため、あまり高い効果は望めません。 緊急性の場合の対応には適していると思われます。 他の血液の病気 白血病 白血病は、いわゆる白血球が少ないとか多すぎるとかで、身体の免疫が弱まってしまい、一度かかるとドナーを探したりとかなり大変な病気です。 欧米では、高圧電線の近辺数百メートル以内には学校等を含め、公共施設を建ててはいけないという規則があります。 このきまりはなぜあるのかというと、この電線の回りは電磁波が飛び交っているからです。 電磁波はご存じの方も多いかと思いますが、白血病などを引き起こしたり、癌の発症原因ともいわれています。 今回お伝えしている特発性血小板減少性紫斑病も、この電磁波の影響を受けているかもしれません。 また、最近はあまり言われなくなりましたが、携帯電話も電磁波が出るので、頭に直接当てるのは良くないともいわれていました。 スマホはどうなのか、おそらく、車内では電源を切れというぐらいですから、よくないとは思われます。 白血病については、を読んでおきましょう。 日常生活の注意点 歯科治療 特発性血小板減少性紫斑病と認定される場合、歯の治療時にはその旨を歯科医に伝えないと、治療時に出血がひどくなることがありますので、注意が必要です。 場合によっては、特発性血小板減少性紫斑病の症状が改善してからの歯の治療が望ましいかと思われます。 健康診断 検査の際もそうですが、むやみに血液検査を増やしたり、レントゲン検査など、抗体などへの影響を与えるものは控えることが無難です。 レントゲンは割と安全と言われているようですが、基本的には被爆しますので、身体にいい訳はないのです。 健康に気をつけている人は、このレントゲンは取らないようにしているとか、3年に一度のペースで受けるという人もいます。 特に異常がないと思われるなら、医師への相談の上でスキップすることも悪くないと思われます。 薬の服用 俗にいう、血液をさらさらにする薬などを服用している場合は、一旦中止します。 検査を受け、処置の方針が決まりましたら、改めて薬を使用することになります。 運動 過度な運動は避けるように医師からも伝えられると思います。 特に接触したり、打撲を受けるような柔道、剣道、サッカー、ラグビーなどは危険です。 打撲による内出血や傷を負うことにより、出血が止まらない状況を起こしかねないことが理由です。 歯磨きなど 日常、あまりぶつけることのないようにすることは重要です。 それと歯磨きに関してですが、粘膜は特に出血しやすいので、ソフトに磨くように心がけてください。 また、硬いものを食べて、歯茎を傷めたりしないように注意することも必要になります。 まとめ ほとんどの人がこのような難病を知らないと思いますが、現代の環境では誰もがかかりうる病気ではあります。 そして、恐いのが、原因が何か判明していないことです。 文明がこれだけ発達していても、未だによくわからないものが氾濫しています。 例えは、電磁波もそうですし、東北大震災の放射能が風の影響で飛んできているのもそのうちの一つです。 これなどは、戦争で原爆の放射能を浴びたのが71年前でも、未だにその影響も残っています。 そういう意味では、よくわからないものがまだまだ氾濫し過ぎています。 少しでも自然でないようなものは、なるべく排除することが、少しでも皆さんの健康にプラスになると思います。 関連記事として、 ・ ・ ・ これらの記事も合わせてお読みください!.

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